Выживаемость больных со СМА первого типа

Спинальная мышечная атрофия 1 типа (СМА 1) является прогрессирующим заболеванием, как правило, со смертельным исходом в течение первых лет жизни. Имеется мало данных о продолжительности жизни в зависимости от различных методов лечения. В 2013г. было опубликовано исследование выживаемости детей с 1 типом СМА в зависимости от использования выбранной тактики лечения: трахеостомия с искусственной вентиляцией легких, неинвазивная ИВЛ или паллиативное лечение. Настоящее исследование представляет данные сравнения терапевтических стратегий, которые влияют на продолжительность жизни. Клиницисты, участвующие в уходе за пациентами со спинальной мышечной атрофией типа 1 должны быть осведомлены о тенденциях выживания. Эти данные могут помочь в построении тактики ведения пациента в соответствии с пожеланиями его семьи.

Читать дальше...

Дыхательная гимнастика: что делать с мешком Амбу?

Мешок Амбу - обязательный элемент в «сумке» каждой семьи, воспитывающей ребенка со спинальной мышечной атрофией. Этот простой аппарат поможет оказать первую доврачебную помощь в случае возникновения экстренной ситуации, а также является незаменимым в ежедневной профилактической работе при СМА. Пациентам со СМА первого, второго и третьего типов рекомендуется ежедневно проводить упражнения с мешком Амбу. Подобная гимнастика будет полезна для профилактики дыхательных осложнений и инфекций дыхательных путей. Этому посвящен видеоролик "Дыхательная гимнастика: что делать с мешком Амбу?" из цикла "В Помощь Родителям"

Читать дальше...

Презентации лекционной программы I конференции по вопросам помощи пациентам со спинальной мышечной атрофией «Конференция СМА»

В этом архиве Вы найдете русскоязычные презентации лекционной программы I конференции по вопросам помощи пациентам со спинальной мышечной атрофией "Конференция СМА". Несмотря на то, что на данный момент пакет является неполным, поскольку не все презентации лекторов были переведены, в нем Вы найдете много полезной информации. Мы будем обновлять файл для скачивания по мере появления новых материалов.

Читать дальше...

Дыхательная недостаточность: когда пора использовать вспомогательную вентиляцию?

При СМА страдают все скелетные мышцы, в том числе и дыхательные. Постепенно слабея, они не могут работать в полную силу, что не даёт возможность произвести качественный акт дыхания. В связи с этим у больного возникают осложнения, ведущие к нарастающей дыхательной недостаточности. Очень важно выявить дыхательную недостаточность на самых ранних стадиях, когда ещё есть возможность своевременно компенсировать симптомы и время найти необходимую аппаратуру. О том, что такое дыхательная недостаточность, какие симптомы и признаки могут на нее указывать, а также какие исследования стоит проводить больным СМА в видеоролике "Дыхательная недостаточность: когда пора использовать вспомогательную вентиляцию?" из цикла "В Помощь Родителям"

Читать дальше...

Открывая окно: скрининг на носительство и перинатальный скрининг на спинальную мышечную атрофию

В данном обзоре проводится анализ преимущества скрининга на носительство и перинатального скрининга на СМА в контексте эффективности новых терапевтических средств, а также физических, эмоциональных и финансовых затрат, которые несут семьи пациентов и общество в связи со спинальной мышечной атрофией.

Читать дальше...

Откашливание: как помочь ребенку?

О нарушении кашля, способах и методах удаления мокроты, показаниях, правилах использования откашливателя, мешка Амбу и слюноотсоса рассказывают нестезиолог-реаниматолог, специалист по респираторной поддержке Александра Левонтин и врач-пульмонолог, к.м.н. Василий Андреевич Штабницкий

Читать дальше...

Семейное руководство по медицинскому уходу при врожденных миопатиях

Семейное руководство по медицинскому уходу при врожденных миопатиях - результат полутора лет работы 59 специалистов, представляющих 10 медицинских дисциплин. Руководство было подготовлено международной организацией CureCMD и является ценнейшим источником информации как для тех семей, чей ребенок только получил такой диагноз, так и для тех, кто уже многие годы живет с этим диагнозом. Русский перевод подготовлен по инициативе родителей детей с врожденными миопатиями и при поддержке фонда "Семьи СМА"

Читать дальше...

Санация дыхательных путей: как избавиться от мокроты?

У больных спинальной мышечной атрофией часто возникают сложности с самостоятельным удалением мокроты или слизистого отделяемого и верхних и нижних дыхательных путей. Это связано с нарушением акта глотания у больных СМА, а также повышением секреции мокроты во время простудных заболеваний, которым больные СМА часто подвержены из-за особенностей данного заболевания.

Читать дальше...

Семейное руководство по медицинскому уходу при врожденной мышечной дистрофии

Переведены материалы по по медицинскому уходу при врожденной мышечной дистрофии для родителей. В настоящем руководстве мы кратко обобщили информацию, касающуюся диагностики и медицинского обслуживания при врожденной мышечной дистрофии (ВМД), опубликованную международными специалистами по данному заболеванию.

Читать дальше...

Терапия положением: как правильно укладывать ребенка со СМА1?

Правильное позиционирование и перемещение ребенка, одна из важнейших задач при уходе за больным СМА. Грамотное выкладывание ребенка обеспечивает ему стабильное состояние и является профилактикой экстренных ситуаций, связанных с риском аспирации и развития дыхательной недостаточности у больных СМА.

Читать дальше...