Руководство по респираторной поддержке детей с нейромышечными заболеваниями

Детский хоспис «Дом с маяком» совместно с Фондом помощи хосписам «Вера»и Ассоциацией пациентов со спинальной мышечной атрофией «Семьи СМА» издал перевод английского «Руководства по респираторной поддержке детей с нейромышечными заболеваниями». Руководство составлено Британским торакальным сообществом и опубликовано в Международном журнале респираторной медицины «Торакс» (Thorax, 2012).

Читать дальше...

Принятие болезни. В чем смысл?

"Принять болезнь".... Рано или поздно, но каждый, столкнувшийся с тяжелым диагнозом, своим ли, своего ребенка, просто близкого человека, слышит это словосочетание. Что значит "принять"? Начать активное лечение или, наоборот, смириться с неизбежностью? И так уж это принятие необходимо, может быть, можно спокойно прожить без него? Или принятие -это неизбежность? Тогда, как быстро мы болезнь принимаем, месяц, два, год, всю жизнь? Можно ли определить, принял человек болезнь или нет? Ведущий вебинара психолог фонда "Семьи СМА" Ольга Харькова. Ольга - психолог, гештальт-терапевт, специалист с 20-летним стажем в области детской психологии, автор книги «Психологическая поддержка и игротерапия в детской паллиативной помощи».

Читать дальше...

Планирование беременности в семье со СМА

Как планировать беременность, если кто-то из родителей болен спинальной мышечной атрофией или является носителем этого заболевания? Каким образом наследуется СМА, и как избежать риска его повтора у будущих детей? Что такое инвазивная пренатальная диагностика, насколько это рискованно, и какова точность результатов подобного теста? Наконец, сколько это стоит, и к каким специалистам обращаться за помощью? Об этом и обо всех тонкостях генетической диагностики врач-генетик Наталья Ветрова рассказала на вебинаре, организованном Центром Генетики и Репродуктивной Медицины «ГЕНЕТИКО».

Читать дальше...

Протокол ведения детей со спинальной мышечной атрофией в период острых респираторных заболеваний

Данный протокол подготовлен для определения порядка действий во время острых респираторных заболеваний у детей со спинальной мышечной атрофией и содержит конкретные рекомендации о том, что может быть сделано в отношении детей со СМА до и после интубации, а также рекомендации по нутритивной поддержке в этот период. Протокол представляет собой только рекомендации и не предназначен для использования без консультаций с врачом в отношении конкретных вопросов о том, как эти рекомендации могут применяться к вам или вашему ребенку.

Читать дальше...

Иппотерапия при СМА – что нужно знать родителям?

Что необходимо знать родителям детей с диагнозом СМА, которые решили попробовать иппотерапию как способ абилитации для своих детей. Эта тема подробна разобрана в вебинаре, и будет полезна не только родителям, но и для медицинским специалистам, которые хотят узнать больше о возможностей организации реабилитации и активных занятий для детей со спинальной мышечной атрофией. Вебинар ведёт Ирина Соловьева, реабилитолог и инструктор по лечебной верховой езде, по совместительству – мама мальчика Геннадия со СМА 2 типа.

Читать дальше...

Пациенты в хронически критическом состоянии: педиатрический аспект

Успехи в развитии неонатальной и педиатрической терапии критических состояний, а также прогресс общей медицины и диетологии привели к росту выживаемости детей с крайне слабым здоровьем, которым часто приходится продолжать жить со сложными системными проблемами со здоровьем. Данная статья посвящена детям с повышенными рисками, которым требуется постоянная медицинская помощь в связи с дыхательной, неврологической, почечной и/или сердечной дисфункцией или недостаточностью и затрагивает различные аспекты и этапы оказания медицинской помощи таким пациентам, а также особенности ухода и подходы.

Читать дальше...

Спинальная мышечная атрофия: что дальше?

Вебинар посвящен обзорной информации о СМА и о том, что происходит с теми, кто болен этим заболеванием и на что нужно обращать внимание, чтобы вовремя помочь себе или своим близким. Мы рассмотрели самые распространенные вопросы о спинальной мышечной атрофии: Что такое СМА? Какие есть виды СМА и чем они отличаются друг от друга? Какие особенности течения заболевания существуют и на что нужно обращать внимание? Какие существуют способы помочь справиться с проявлениями болезни и как избежать вторичных осложнений? Какие вспомогательные реабилитационные средства и медицинская аппаратура может помочь в борьбе со СМА?

Читать дальше...

Рекомендации по ведению пациентов и респираторной поддержке при СМА

Данные рекомендации приняты и подготовлены медицинским сообществом специалистов, работающих со СМА в Италии. Содержат полный цикл рекомендаций по вопросам респираторного ухода за пациентами со спинальной мышечной атрофией: определяют минимальный набор диагностических тестов, которые должны быть выполнены на этапе начальной оценки пациента со СМА в соответствии с возрастом и степенью заболевания пациента; определяют критерии для начала применения неинвазивной вентиляции легких при СМА; описывают протоколы по очистке дыхательных путей. Рекомендации будут полезны всем специалистам, работающим с пациентами со спинальной амиотрофией, а также родителям детей со СМА и взрослым людям с этим диагнозом.

Читать дальше...

«Школа родителя» — СМА причина и диагностика

Ведущий вебинара Ветрова Наталья Владимировна, кандидат медицинских наук, ведущий врач-генетик ООО "Центра Генетики и Репродуктивной Медицины "Генетико". В вебинаре рассказывается о генетических основах спинальной мышечной атрофии, как наследуется СМА и риски развития заболевания в семье, где уже есть ребенок со СМА. Разбирается, в чем разница между генами и хромосомами, что такое мутация и почему мутация приводит к развитию заболевания. Что влияет на тяжесть проявления заболевания.

Читать дальше...

Выживаемость больных со СМА первого типа

Спинальная мышечная атрофия 1 типа (СМА 1) является прогрессирующим заболеванием, как правило, со смертельным исходом в течение первых лет жизни. Имеется мало данных о продолжительности жизни в зависимости от различных методов лечения. В 2013г. было опубликовано исследование выживаемости детей с 1 типом СМА в зависимости от использования выбранной тактики лечения: трахеостомия с искусственной вентиляцией легких, неинвазивная ИВЛ или паллиативное лечение. Настоящее исследование представляет данные сравнения терапевтических стратегий, которые влияют на продолжительность жизни. Клиницисты, участвующие в уходе за пациентами со спинальной мышечной атрофией типа 1 должны быть осведомлены о тенденциях выживания. Эти данные могут помочь в построении тактики ведения пациента в соответствии с пожеланиями его семьи.

Читать дальше...